Turinys:
Medicinos vaizdo įrašas: Padekime augti Vaiko kalbos raida
Anemijai būdingas sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių, hematokrito arba hemoglobino koncentracijos> 2 pradinių mokyklų, kurių amžius mažesnis nei tam tikras vidutinis amžius, skaičius. Anemiją kūdikiams gali sukelti padidėjusių eritrocitų skaičius arba nepakankama raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Šis atvejis yra gana unikalus aptarti.
Hematopoetinės sistemos sukūrimas turi būti suprantamas taip, kad įvertintų kūdikius su anemija. Eritropoezė prasideda geltonojo uodegos metu po 2 savaičių nėštumo, gaminant ląsteles, slopinančias embrioninį hemoglobiną. 6 savaičių nėštumo metu kepenys tampa pagrindine RBC gamybos vieta, o pagamintos ląstelės slopina vaisiaus hemoglobiną. Po 6 nėštumo mėnesių kaulų čiulpai tampa pagrindine hematopoezės vieta. Per visą vaisiaus gyvavimo laikotarpį eritrocitai mažėja ir padidėja skaičius: padidėjo hematokritas nuo 30% -40% per antrąjį trimestrą iki 50% -63%. Po nėštumo ir po gimdymo raudonieji kraujo kūneliai palaipsniui pereina nuo vaisiaus hemoglobino gamybos prie suaugusio hemoglobino kiekio.
Kai kūdikis gimsta, raudonųjų kraujo kūnelių masė paprastai mažėja kartu su padidėjusiu deguonies kiekiu ir eritropoetino sumažėjimu. Raudonieji kraujo kūneliai mažėja, kol organizmui trūksta deguonies metabolizmui, o eritropoetino gamyba vėl skatinama. Paprastuose kūdikiuose mažas raudonųjų kraujo kūnelių taškas, fiziologinis atsakas į postnatalinį gyvenimą, nėra hematologinis sutrikimas. Paprastai ši sąlyga atsiranda, kai kūdikis yra 8–12 savaičių amžiaus ir kūdikio hemoglobino lygis yra apie 9-11 g / dl.
Priešlaikiniai kūdikiai taip pat patiria hemoglobino koncentracijos sumažėjimą po gimdymo, o sumažėjimas paprastai būna staigesnis ir sunkesnis nei normaliai gimęs kūdikis. Išankstinio kūdikio hemoglobino kiekis 3-6 savaičių amžiaus yra 7-9 g / dl. Anemiją, atsiradusią dėl ankstyvo gimdymo, sukelia mažesnis hemoglobino kiekis gimimo metu, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių amžius ir nepakankamas optimalus eritropoetino atsakas. Neišnešiotą anemiją gali sustiprinti fiziologiniai veiksniai, įskaitant pernelyg dažnai paimtą kraujo mėginių ėmimą ir reikšmingų klinikinių simptomų galimybę.
Kraujo netekimas, dažniausia naujagimių anemijos priežastis, gali būti ūminis arba lėtinis. Šią būklę gali sukelti bambos, placentos prevencijos, placentos nutraukimo, trauminio darbo ar kūdikio kraujavimo sutrikimai. Net 1½ visų nėštumo atvejų, vaisiaus ir motinos kraujavimas gali būti įrodytas nustatant vaisiaus ląsteles motinos kraujotakoje. Kraujas taip pat gali būti pernešamas iš vieno vaisiaus į kitą monokorioninio nėštumo metu. Kai kurių nėštumų metu ši būklė gali būti sunkesnė.
Greitą raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą gali sukelti imuninė sistema arba neimuninė. Isoimmuninę hemolizinę anemiją sukelia ABO, Rh arba maža kraujo grupė, kuri neatitinka motinos ir vaisiaus. Motinos imunoglobulino G antikūnai ir vaisiaus antigenai gali būti jungiami per placentą ir į vaisiaus kraujotaką, sukeldami hemolizę. Šis sutrikimas turi didelį klinikinį poveikį nuo lengvo, riboto iki mirtino. Kadangi gimdyvių antikūnai atsigauna kelis mėnesius, jau užsikrėtę kūdikiai patirs ilgalaikę hemolizę.
ABO nesuderinamumas paprastai atsiranda, kai O tipo motinos turi A arba B tipo vaisius, nes A ir B antigenai plačiai paplitę organizme, todėl ABO nesuderinamumas paprastai nėra toks sunkus kaip Rh liga ir darbo jėgos nedaro. Priešingai, Rh hemolizinė liga retai pasireiškia pirmojo nėštumo metu, nes jautrumą paprastai sukelia motinos ekspozicija RH teigiamoms vaisiaus ląstelėms prieš darbą. Plačiai naudojant Rh imunoglobuliną, Rh nesuderinamumo atvejai dabar yra reti.
Raudonųjų kraujo kūnelių struktūros sutrikimai, fermentų aktyvumas arba hemoglobino gamyba taip pat gali sukelti hemolizinę anemiją, nes nenormalios ląstelės išsiskiria greičiau nei kraujotaka. Paveldima sferocitozė yra sutrikimas, kurį sukelia citoskeletinio baltymo defektas, todėl jo forma tampa trapi ir nelanksti. Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas, X-susietų fermentų sutrikimas, paprastai sukelia epizodinę hemolizinę anemiją, kuri atsiranda reaguojant į infekciją ar oksidatoriaus slėgį. Talazemija yra paveldima liga, kurią sukelia hemoglobino sintezės defektai ir klasifikuojami kaip alfa arba beta pagal užkrėstą globino grandinę. Sunkumas priklauso nuo talazemijos tipo, užsikrėtusių genų skaičiaus, globino gamybos kiekio ir pagaminto alfa ir beta-globino santykio.
Pjautuvo ląstelių anemija yra dar vienas hemoglobino gamybos sutrikimas. Vaikai, gimę su pusmėnulio savybėmis, nebūtinai turi įtakos šiai ligai, o pjautuvinės liga sergantiems vaikams gali pasireikšti hemolizinė anemija, susijusi su įvairiais klinikiniais efektais. Pjautuvo ląstelių anemijos simptomai pasižymi vaisiaus hemoglobino kiekio sumažėjimu ir nenormaliu hemoglobino S padidėjimu, paprastai po 4 mėnesių amžiaus.
Kūdikiams ir vaikams gali pasireikšti sunkios bakterinės infekcijos, daktilitis, kepenų ar blužnies sutrikimai, aplastinės krizės, kraujagyslių okliuzinės krizės, ūminis krūtinės sindromas, priapizmas, insultai ir kitos komplikacijos. Kitos hemoglobinopatijos apima hemoglobino E, hemoglobinopatiją, kuri yra labiausiai paplitusi visame pasaulyje. Hemolizinę anemiją taip pat gali sukelti infekcija, hemangioma, vitamino E trūkumas ir dislokuotas intravaskulinis krešėjimas.
Raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimai gali būti įgimta būklė. Diamond-Blackfan anemija yra retas paveldimas makrocitinis anemija, kurioje kaulų čiulpuose yra keletas eritroidinių pirmtakų, nors kraujo ląstelių ir trombocitų skaičius paprastai yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. Fanconi anemija yra įgimtas kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas, nors jis retai aptinkamas kaip vaikas. Kita įgimta anemija apima įgimtą dyseritropoetinę anemiją ir sideroblastinę anemiją.
Geležies nepakankamumas yra dažniausia kūdikių ir vaikų mikrocitinės anemijos priežastis, paprastai vaikai yra 12-24 mėnesių amžiaus. Priešlaikiniai kūdikiai turi mažiau geležies atsargų, todėl jie yra linkę anksti trūkti. Kūdikiams, kuriems trūksta geležies dėl dažno laboratorinių mėginių ėmimo, chirurginių procedūrų, kraujavimo ar anatominių sutrikimų, kūdikiai greičiau tampa geležies trūkumu. Karvės pieno praradimas žarnyne taip pat gali sukelti didesnį pavojų kūdikiui. Širdies apsinuodijimas gali sukelti mikrocitinę anemiją, panašią į geležies trūkumo anemiją.
B12 vitamino ir folio trūkumas gali sukelti makrocitinę anemiją. Kadangi motinos pienas, pasterizuotas karvės pienas ir pieno pieno pienas turi pakankamai folio rūgšties, šis vitaminų trūkumas Jungtinėse Amerikos Valstijose yra retas. Pagal įrašus ožkos pienas nėra idealus folio rūgšties šaltinis. Nors reti, vitamino B12 trūkumas gali pasireikšti kūdikiams, kurie maitina motiną, turinčią mažas B12 atsargas. Tai sukelia motina, kuri laikosi griežtos daržovių ir vaisių dietos arba turi kenksmingą anemiją. Malabdominaliniai sindromai, nekrotizuojantis enterokolitas ir kiti žarnyno sutrikimai, pvz., Tam tikri vaistai ar įgimtos anomalijos, gali sukelti kūdikiams didelę riziką.
Kiti raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimai gali atsirasti dėl lėtinės ligos, infekcijos, piktybinių navikų, eritroblastopenijos, tranzitų ir normochrominės anemijos, atsiradusios dėl virusų sukeltų eritroidinių pirmtakų. Nors kūdikiai gali susitarti dėl minėtų sutrikimų, dauguma atvejų pasireiškia 2-3 metų amžiaus.
Anemijos tyrimas kūdikiams turi apimti medicininę istoriją ir fizinę apžiūrą, širdies ir kraujagyslių būklę, gelta, organomegaliją ir fizines anomalijas. Pradinis laboratorinis vertinimas turi apimti pilną kraujo kiekį, nurodant raudonųjų kraujo kūnelių indeksą, retikulocitų skaičių ir tiesioginį antiglobulino testą (Coombs testą). Tyrimo rezultatai gali padėti nustatyti papildomus testus. Gydymo tipas priklauso nuo anemijos ir pagrindinės ligos klinikinio sunkumo. Gali prireikti transfuzijos, kad atkurtų deguonį į audinį. Gali prireikti tam tikrų klinikinių sąlygų mainų perkėlimas.
Komentuoti: Neišnešiotiems kūdikiams gresia geležies trūkumo pavojus, nes jie neturi naudos iš trečiojo nėštumo trimestro, kai gimę kūdikiai paprastai gauna pakankamai geležies iš motinos (išskyrus atvejus, kai motina yra labai geležies) kaip rezervas, kol kūdikio svoris yra dvigubai didesnis už kūdikio svorį. . Skirtingai nei ankstyviems kūdikiams, normalūs kūdikiai (išskyrus tuos, kurie patiria kraujavimą) neturi didelės rizikos, kad pirmaisiais mėnesiais atsiras geležies trūkumo anemija.
Kai kūnas baigsis geležies atsargomis, pasekmės bus sunkesnės nei anemija. Geležis yra medžiaga, kuri yra labai svarbi fiziologinėms funkcijoms, o ne hemoglobino kaip deguonies nešiklio vaidmuo. Elektronų mitochondrijų, neurotransmiterio funkcijos ir detoksikacijos, taip pat katecholaminų, nukleino rūgščių ir lipidų metabolizmo transportavimas priklauso nuo geležies. Geležies trūkumas sukelia sisteminius sutrikimus, kurie turi ilgalaikių pasekmių, ypač vaiko smegenų augimo metu.
