Turinys:
- Kas yra porfirija?
- Kas sukelia šią ligą?
- Kokie simptomai?
- Ūminio porfirijos simptomai
- Odos porfirijos simptomai
Vampyro figūra, kuri dažnai vaizduojama kaip nakties fangų ir kraujo troškulys, yra nieko daugiau nei tik fikcija. Bet ar žinojote, kad yra tikra liga, dėl kurios asmuo atrodo ir elgiasi kaip vampyras - šviesiai oda, kaip gyvas lavonas ir kiek įmanoma vengia saulės. Priešingu atveju, dėl sunkių pūslių atsiranda odos nudegimas. Medicininiu požiūriu ši vampyro liga vadinama porfirija, vadinama xeroderma pigmentosum (XP). Viena iš 1 milijono žmonių pasaulyje yra šios būklės.
Kas yra porfirija?
Porfirija yra simptomų grupė, atsirandanti, kai hemo formavimo procesas neveikia puikiai. Heme yra svarbi hemoglobino dalis, kuri yra deguonies tiekimo baltymas ir geležies rišimasis kraujyje.
Normaliomis sąlygomis hemų susidarymui reikia daug cheminių procesų, apimančių daugelį fermentų tipų. Jei vienas iš reikalingų fermentų yra mažesnis, šis procesas bus sutrikdytas taip, kad atsiras kraujo formuojančių fermentų disbalansas dėl cheminių junginių, vadinamų porfirinu, kaupimosi. Šis porfirino kaupimasis sukels simptomus ir vadinamas porfirija.
Ekspertai vadina porfiriją retu genetiniu sutrikimu, kuris paprastai yra paveldimas ir neužkrečiamas.
Kas sukelia šią ligą?
Porfiriją sukelia fermentų mutacijos, kurios ištaiso nukleotidų išskyrimą. Veikiant normaliai, šis fermentas ištaisys pažeistą odos DNR dėl UV spindulių. Mutacijos sukelia šį fermentą, kad DNR pažeidimai taptų nuolatiniai ir kaupiasi.
Pranešimas iš Mayo klinikos, be to, kad jį sukelia genetinis sutrikimas, šią ligą taip pat sukelia keletas veiksnių, įskaitant:
- Saulės poveikis
- Tam tikri vaistai, įskaitant hormoninius vaistus
- Rūkymas
- Būdami dietoje ar nevalgius
- Alkoholio vartojimas
- Neteisėtų narkotikų vartojimas
- Stresas
Kokie simptomai?
Ši liga gali atakuoti nervų sistemą arba odą, arba ji gali būti abu, priklausomai nuo tipo. Kiekvieno tipo ligos simptomai kiekvienam asmeniui labai skiriasi priklausomai nuo sunkumo. Kai kuriems žmonėms netgi žinoma, kad jie nekelia jokių simptomų.
Ūminio porfirijos simptomai
Ūminė porfirija dažniausiai atakuoja nervų sistemą, kuri gali būti pavojinga gyvybei, jei ji iš karto nesuteikia medicininės pagalbos. Šio tipo ligos simptomai gali atsirasti per kelias dienas ar savaites ir paprastai gerokai pagerės.
Ūminio porfirijos požymiai ir simptomai:
- Stiprus pilvo skausmas
- Skausmas krūtinėje, kojose ar nugaroje
- Dažnai dilgčiojimas ir tirpimas
- Limpas ar paralyžius
- Vidurių užkietėjimas ar viduriavimas
- Pykinimas ir vėmimas
- Šlapimas yra rausvos arba rudos spalvos
- Padidėja kraujo spaudimas
- Širdis sparčiai ir nereguliariai sumuša (palpitacija)
- Priepuoliai
- Psichikos problemos, susijusios su nerimu, nerūpestingumu ir haliucinacijomis
Odos porfirijos simptomai
Šis porfirijos tipas atakuoja odos audinius, paprastai sukeltus dėl per didelio jautrumo saulės spinduliams. Net kai kurie žmonės taip pat jautrūs dirbtinei šviesai, pavyzdžiui, kambario apšvietimui.Dėl šios priežasties šios rūšies ligos simptomai dažnai būna tokie:
- Oda yra raudona ir supakuota ant eksponuotos dalies.
- Staigus staigus skausmas ir patinimas.
- Plona oda, kurią galima lengvai sugadinti ir užtrunka ilgai, išgydyti.
- Degimo ar skausmo pojūtis ant odos, net ir esant šviesai.
- Tamsesnės spalvos ir plaukuota oda tam tikrose srityse, pvz.
- Dirginančios raudonos akys ir neryškus matymas dėl UV poveikio.
Simptomai paprastai pasireiškia ankstyvame amžiuje, kuris pasižymi pūslių ir odos deginimu po kelių minučių saulės poveikio. Veido ir odos, kuri yra veikiama saulės šviesos, greitai išdžiūsta ir atskleidžia rausvas dėmės.
Vienintelis būdas užkirsti kelią šios ligos simptomams yra apsaugoti kūną kuo geriau nuo saulės poveikio.
