Turinys:
- Kas yra alfa-1 antitripsino trūkumas?
- Kokios yra antitripsino alfa-1 trūkumo priežastys?
- Kokie yra antitripsino alfa-1 trūkumo požymiai ir simptomai?
- Kaip mano gydytojas diagnozuoja alfa-1 antitripsiną?
- Kaip gydote alfa-1 antitripsiną?
- Kokios yra alfa-1 antitripsino komplikacijos?
Ar Jūsų gydytojas pasakys, kad galbūt turite antitripsino alfa-1 trūkumą? Tai jums gali būti paini. Tai yra reta liga, tačiau yra žmonių, turinčių šią būklę, kuri gali sukelti kepenų ligą. Mes informuosime jus, pateikdami daugiau informacijos apie alfa-1 antitripsino trūkumą.
Kas yra alfa-1 antitripsino trūkumas?
Antitripsinas Alfa-1 trūkumas yra įgimtas sutrikimas, galintis sukelti kepenų ligą. Tai rodo, kad jūsų organizmas negali gaminti pakankamai alfa-1 antitripsino, svarbaus kepenų baltymo, apsaugančio kepenis nuo pažeidimų. Ne visiems žmonėms, sergantiems alfa-1 antitripsino nepakankamumu, bus kepenų liga, tačiau svarbu reguliariai stebėti kepenų būklę, kad atsirastų žalos požymių. Ankstyvas aptikimas reikalingas jūsų širdies gydymui prieš tai per vėlu.
Alfa-1 antitripsinas taip pat randamas plaučiuose. Kai kuriems žmonėms, sergantiems alfa-1 antitripsino trūkumu, taip pat gali kilti plaučių ligos atsiradimo pavojus. Jeigu turite susirūpinimą, kreipkitės į gydytoją.
Kokios yra antitripsino alfa-1 trūkumo priežastys?
Antitripsinas Alfa-1 trūkumas yra įgimtas sutrikimas, o tai reiškia, kad esate gimęs su mutavusiu genu, kuris yra atsakingas už baltymų gamybą, alfa-1 antitripsiną.
Paprastai alfa-1 antitripsinas apsaugo Jūsų kepenis nuo galingų fermentų, vadinamų neutrofilų elastaze. Šį fermentą gamina organizmo imuninė sistema, kad pulti savo kepenis, kai jaučiatės ataka. Tai gali atsitikti, kai susiduriate su cigarečių dūmais, cheminėmis medžiagomis ar kitais nuodais. Kai nėra pakankamai alfa-1 antitripsino, yra neutrofilų elastazės kaupimasis, kuris gali sukelti kepenų pažeidimą. Kažkas panašaus taip pat atsitinka plaučiuose.
Kokie yra antitripsino alfa-1 trūkumo požymiai ir simptomai?
Gali būti sunku žinoti, ar turite alfa-1 antitripsino trūkumą. Štai keletas bendrų požymių ir simptomų, kurie gali padėti jums:
- Po lengvo veikimo gali pasireikšti dusulys, todėl pradiniame laikotarpyje sumažėja gebėjimas naudotis ir švokštimas.
- Jūs galite prarasti savo svorį atsitiktinai ar pasikartojančių kvėpavimo takų infekcijų, nuovargio ir greito širdies plakimo metu.
- Jei turite antitripsiną alfa-1, emfizema dažniausiai atsiranda jūsų organizme, plaučių liga, kurią sukelia smulkių plaučių oro maišeliai. Emfizemos ypatumai yra kvėpavimo sunkumas, kosulys ir statinės formos krūtinė.
- Jums gali pasireikšti kepenų liga, pvz., Cirozė. Jei jūsų vaikui yra antitripsinas Alpha-1, jis yra jautrus gleivinei odai ir akims. jei kepenų cirozė pasireiškia, jūsų kojos išsipūsti. Be to, taip pat galite rizikuoti plėtoti vėžio tipą, vadinamą hepatoceliulinę karcinomą.
- Retais atvejais pacientams, sergantiems alfa-1 antitripsinu, atsiranda odos būklė, vadinama pannicitu, kuriam būdinga grūdinta oda su skausmingais gabalėliais ar dėmėmis. Pannikulitas svyruoja sunkiai ir gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.
Kaip mano gydytojas diagnozuoja alfa-1 antitripsiną?
Norint nustatyti tinkamą diagnozę, gydytojas atliks keletą kraujo tyrimų. Šis tyrimas gali rodyti mažą alfa-1 antitripsino kiekį ir padidinti kepenų fermentų kiekį. Be kraujo tyrimų, gydytojas gali prašyti atlikti kitus diagnostinius tyrimus, pvz., Ultragarsinį vaizdavimą arba testus, naudojant specialų rentgeno metodą. Galiausiai galima atlikti kepenų biopsiją, kad patikrintumėte kepenų pažeidimą.
Kaip gydote alfa-1 antitripsiną?
Kad gydytumėte alfa-1 antitripsiną, turite pakeisti trūkstamą baltymą. Kiekvieną savaitę baltymai dažniausiai tiekiami per kraujagysles. Labiausiai tikėtina, kad tai bus padaryta gydytojo kabinete ar ligoninėje. Tačiau tai tik šiek tiek veiksminga, kad būtų išvengta daugiau kepenų ar plaučių. Jums gali prireikti kitų derinių.
Jei rūkote, turite sustoti. Kiti gydymo būdai taip pat naudojami emfizemai ir cirozei.
Kokios yra alfa-1 antitripsino komplikacijos?
Jei turite alfa-1 antitripsino, yra tam tikrų komplikacijų, kurias turėtumėte žinoti. Šios komplikacijos gali paveikti Jūsų kepenis ir plaučius, įskaitant:
- Bronchektazė, būklė, kuri pažeidžia plaučius, kurie gali sukelti infekcijos riziką
- Kepenų audinio cirozė arba randų audinys, galintis sukelti kepenų nepakankamumą
- Emfizema, būklė, pakenkianti plaučių oro maišelius
- Kepenų vėžys
Pasitarkite su gydytoju, kad aptartumėte, kaip galite išvengti savo būklės blogėjimo ir valdyti komplikacijų riziką.
