Turinys:
- Medicinos vaizdo įrašas: George Bush, Skull and Bones, the CIA and Illicit Drug Operations
- Kas yra difuzinė odos mastocitozė?
- Kas yra difuzinės odos mastocitozės priežastis?
- Kokie yra difuzinio odos mastocitozės požymiai ir simptomai?
- Kaip diagnozuojama difuzinė odos mastocitozė (DCM)?
- Ar gali būti gydoma difuzinė odos mastocitozė (DCM)?
Medicinos vaizdo įrašas: George Bush, Skull and Bones, the CIA and Illicit Drug Operations
Kai kurios odos ligų rūšys klasifikuojamos kaip lengvos ir dažniausiai randamos, pavyzdžiui, skrepliai, grybelis, grybelis. Kita vertus, yra keletas iš jų, kurie turi rimtą poveikį, bet yra tik keliose. Vienas iš retų odos ligų, egzistuojančių pasaulyje, yra difuzinė odos mastocitozė, žinoma kaip DCM. Šiai odos ligai būdingos rusvos pleistrai, kurie tolygiai pasiskirsto organizme, pavyzdžiui, oranžinė odos struktūra ir niežulys. Kas yra priežastis?
Kas yra difuzinė odos mastocitozė?
Difuzinė odos mastocitozė (DCM) yra odos liga, kuri yra sunki forma ir retesnė versija, vadinama mastocitoze. Patys mastitocitai atsiranda, kai kūno ląstelės kaupiasi odoje ir (arba) vidaus organuose. Stiebų ląstelės yra imuninės sistemos dalis, kuri yra atsakinga už uždegimo procesą.
Kas yra difuzinės odos mastocitozės priežastis?
Dauguma šios ligos atvejų nėra paveldimi, tačiau yra genetinių mutacijų. DCM atveju dauguma atvejų atsiranda dėl KIT mutacijų. Šis genas koduoja baltymus, kurie padeda kontroliuoti daugelį kūno ląstelių funkcijų, tokių kaip ląstelių augimas ir dalijimasis; gyvenimo trukmė; ir judėjimas. Šis baltymas taip pat svarbus vystant kelių tipų ląsteles, įskaitant stiebines ląsteles.
Dėl tam tikrų stimulų, įskaitant parazitus ir vabzdžių įkandimus, stiebo ląstelės išleidžia daugybę cheminių medžiagų, įskaitant histaminą. Histaminas verčia kraujagysles išsiplėtti ir gali sukelti minkštųjų audinių patinimą. Kai kurios KIT geno mutacijos gali sukelti perteklinį stiebo ląstelių gamybą. DCM stiebų ląstelės pernelyg susikaupia ant odos ir sukelia keleto tipinės būklės požymių ir simptomų.
Kokie yra difuzinio odos mastocitozės požymiai ir simptomai?
Odos mastocitozės požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos potipio. Dauguma odos mastocitozės formų yra rusvos dėmės, kurios tik tam tikrose odos vietose sklinda netolygiai. Tačiau DCM tipas paprastai veikia visą odą arba didžiąją jos dalį. Ši būklė paprastai pradeda vystytis kūdikystės metu, ypač naujagimio (naujagimio) laikotarpiu.
Daugeliui difuzinės odos mastocitozės (DCM) sergančių žmonių atsiranda rusvai raudonų odos pleistrų, kartais lydinčių didelių skysčių užpildytų pūslių, simptomai. Šių lizdinių plokštelių savybės gali susirinkti grupėse vienoje vietoje arba tiesios; ir gali kraujuoti. Lizdinės plokštelės dažniausiai randamos kojose ir rankose arba galvos odoje.
Šios lizdinės plokštelės gali išgydyti ir išnykti savarankiškai, kai vaikas yra 3-5 metai, bet ne su rusvomis dėmėmis, kurios išliks gyvybei (gali nuskęsti, kai bus suaktyvintos). Laikui bėgant, šios rudos dėmės ant odos gali sutirpti ir sukurti tekstūros ir spalvų, panašių į tortų tešlą. Kartais sutirštintos odos dėmės gali būti šiurkščios ir akytos tekstūros, panašios į apelsino žievelę.
Kiti simptomai, kurie gali atsirasti dėl difuzinio odos mastocitozės (DCM), yra paraudusi oda, žemas kraujospūdis, sunkus anafilaksinis šokas, hepatomegalija, viduriavimas ir kraujavimas iš žarnyno.
Kaip diagnozuojama difuzinė odos mastocitozė (DCM)?
Odos mastocitozę, įskaitant jos DCM potipį, galima diagnozuoti atliekant fizinį patikrinimą, kai gydytojas įtaria, kad odos pažeidimai paciento organizme yra raudoni, niežti ir kartais pūslės, net jei tik švelniai trinamas. Kartais galima atlikti odos biopsiją, kad įformintų diagnozę, užtikrinant didelį ląstelių skaičių.
Deja, kartais sunku atskirti odos mastocitozę nuo sisteminės mastocitozės. Todėl, norint toliau tirti sisteminės ligos riziką, gali būti užsakomi papildomi tyrimai. Kaulų čiulpų biopsija ir specialūs kraujo tyrimai gali būti rekomenduojami suaugusiems pacientams, sergantiems odos mastocitoze, nes šios būklės rizika yra didelė. Pažeidžiami vaikai dažniausiai nepatenka į kaulų čiulpų biopsiją, nebent kraujo tyrimas rodo nenormalius rezultatus.
Ar gali būti gydoma difuzinė odos mastocitozė (DCM)?
Difuzinė odos mastocitozė (DCM) yra visą gyvenimą trunkanti būklė. Iki šiol priešnuodis odos mastocitozei nebuvo, tačiau simptomų kontrolei yra daug gydymo būdų.
Paprastai žmonės, turintys šią būklę, turi išvengti įvairių dalykų, kurie, jei įmanoma, gali sukelti ar pabloginti simptomus. Reikėtų vengti veiksnių, sukeliančių šlaunikaulio ląstelių degradaciją (NSAID vaistai, fizinė stimuliacija, emocinis stresas, vabzdžių nuodingumai ir tam tikri maisto produktai).
Tam tikri vaistai, tokie kaip geriamieji antihistamininiai vaistai ir vietiniai steroidai, dažnai skiriami difuzinio odos mastocitozės (DCM) simptomams palengvinti. Suaugusieji, sergantys šia liga, taip pat gali patirti fotokemoterapiją UVA lazeriais, kurie gali padėti sumažinti niežėjimą ir pagerinti odos išvaizdą; Tačiau tikėtina, kad būklė pasikartos per šešis ar dvylika mėnesių nuo paskutinio gydymo.
Žmonės, kuriems gresia anafilaksinis šokas ir (arba) artimiausi jiems, turi būti apmokyti, kaip atpažinti ir gydyti šias gyvybei pavojingas reakcijas, ir bet kuriuo metu turi būti švirkščiamas epinefrino.
