Turinys:
- Medicinos vaizdo įrašas: Ever wonder how Bitcoin (and other cryptocurrencies) actually work?
- Kokie yra DBA požymiai ir simptomai?
- Kaip gydytojai diagnozuoja DBA?
- Kokios yra DBA priežastys ir rizikos veiksniai?
- Kokie yra DBA gydymo būdai?
- Kortikosteroidų terapija (Prednizonas, Prednizolonas)
- Kraujo perpylimas
- Chelatinė terapija
- Kamieninių ląstelių transplantacija
Medicinos vaizdo įrašas: Ever wonder how Bitcoin (and other cryptocurrencies) actually work?
„Diamond Blackfan“ anemija (DBA) yra retas kraujo sutrikimas, susijęs su apsigimimais ar nenormaliais požymiais. DBA kaulų čiulpuose nėra pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, kurie perneša deguonį per visą kūną.
Kokie yra DBA požymiai ir simptomai?
DBA sergantiems pacientams pasireiškia dažni anemijos simptomai, pvz., Blyški oda, silpnumas, greitas širdies plakimas ir širdies drebulys. Kai kuriais atvejais DBA nėra akivaizdžių fizinių simptomų. Tačiau apie 30–47% DBA sergančių pacientų turi apsigimimų ar nenormalių požymių, paprastai susijusių su veido, galvos ir rankų (ypač nykščio). Be to, DBA sergantieji taip pat gali turėti širdies, inkstų, šlapimo takų ir lytinių organų defektus. Vaikams, sergantiems DBA, jų amžius paprastai būna trumpesnis ir gali atsirasti brendimo laikotarpis vėliau nei įprasti vaikai.
Kaip gydytojai diagnozuoja DBA?
DBA paprastai diagnozuojama per pirmuosius metus. Kai kurie bandymai gali būti naudojami aptikti DBA. Vienas testas, kurį gali atlikti gydytojai, yra kaulų čiulpų aspiracija. Šis tyrimas apima adatą, įterptą į kaulą, kad būtų išgautas nedidelis kiekis kaulų čiulpų skysčio, prieš jį tiriant mikroskopu. Taip pat galima atlikti kraujo tyrimus, kad būtų galima nustatyti, ar pacientas turi genetinį pagrindą DBA arba tam tikrus su DBA susijusiais medžiagų sutrikimais.
Kokios yra DBA priežastys ir rizikos veiksniai?
Remiantis šeimos medicininiais įrašais, daugiau nei pusė DBA sergančių žmonių turi genetinių priežasčių. Gydytojai vis dar nerado priežasties.
Jei kas nors turi DBA, yra 50% tikimybė, kad jų vaikai taip pat turės DBA.DBA daro įtaką berniukams ir mergaitėms ir gali užpulti bet kokią rasinę ir etninę grupę.
Kokie yra DBA gydymo būdai?
Norint išspręsti labai mažą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, yra du dažniausiai pasirenkami pasirinkimai, ty gydymas kortikosteroidais ir kraujo perpylimas. Be to, gydytojas gali apsvarstyti kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių persodinimą. Specialistai rekomenduos geriausias gydymo galimybes pagal paciento būklę.
Kortikosteroidų terapija (Prednizonas, Prednizolonas)
Kortikosteroidai gali padėti DBA sergantiems pacientams daugiau raudonųjų kraujo kūnelių. Šis vaistas yra sunkus vaistas, kurį galima naudoti įvairioms ligoms gydyti. Kortikosteroidai, skirti gydyti, nėra tokie patys kaip anaboliniai steroidai vartoja sportininkai ir žmonių grupės, kad padidintų raumenų tonusą.
Daugeliu atvejų šį gydymą dažnai rekomenduoja gydytojai DBA pacientams. Gydytojai tiksliai nežino, kaip veikia kortikosteroidai, bet apie 80% DBA sergančių pacientų, vartojančių kortikosteroidus, pradeda gaminti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių.
Kraujo perpylimas
Kraujo perpylimas yra vienas iš būdų padidinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Kraujo perpylimo metu pacientai gali gauti sveiką kraują iš donorų. Kai kuriems pacientams reikia tik kraujo perpylimo, kai hemoglobinas yra per mažas. Tačiau kai kuriems kitiems žmonėms reikia reguliaraus kraujo perpylimo ilgą laiką. Ši būklė vadinama kraujo perpylimo terapija.
Gydant kraujo perpylimus, kraujas duodamas per nuolatinį veną arba į veną (IV). Paprastai kraujo perpylimas atliekamas kas 4-6 savaites gydymo centre, ligoninėje arba ambulatoriniame transfuzijos centre.
Kai kurios priežastys, dėl kurių DBA sergantiems pacientams yra reguliariai planuojama atlikti kraujo perpylimą:
- Kiti gydymo būdai (pvz., Kortikosteroidai) nesėkmingi
- Kito gydymo šalutinis poveikis organizmui nepriimtinas
- Anemija yra labai sunki arba sukelia komplikacijų
Chelatinė terapija
Vienas iš lėtinės transfuzijos terapijos pavojų yra geležies kaupimasis organizme. Kraujo sudėtyje yra daug geležies. Kadangi kūnas neturi natūralaus būdo atsikratyti geležies, pernešto kraujo geležis kaupiasi organizme. Ši sąlyga vadinama geležies perkrova arba geležies perteklius. Geležis, kuri toliau kaupiasi, taps nuodais, kurie kenkia kitų kūno organų sveikatai. Geležis negali būti pašalinta iš kraujo prieš perpylimą, nes geležis yra svarbi hemoglobino sudedamoji dalis (baltymas, esantis raudonųjų kraujo kūnelių, kuriame yra deguonis). Laimei, geležies perkrovą ir organų pažeidimą galima išvengti Chelatinė terapija.
Chelatinis gydymas naudokite vaistus tam tikriems metalams, pvz., geležies, pašalinti iš kūno. Šie vaistai jungiasi su geležimi ir atpalaiduoja per šlapimą ar išmatą.
Kamieninių ląstelių transplantacija
Kamieninių ląstelių transplantacija gali atkurti kaulų čiulpų funkciją, kad būtų pagaminti raudonieji kraujo kūneliai. Iki šiol kamieninių ląstelių transplantacija yra įprastas gydymas DBA.
Tačiau fizinės problemos (kurios yra susijusios su DBA, bet nesusijusios su kaulų čiulpais), pvz., Lūpos ar širdies sutrikimai, nebus gydomos. Be to, DBA sergantiems žmonėms vis dar bus DBA genas, todėl vis dar yra 50% tikimybė, kad liga ateityje bus perduota vaikams.
Kamieninių ląstelių transplantacija yra gana brangi ir pakankamai pavojinga procedūra, kad kai kuriems pacientams būtų galima sukelti mirtį ar sunkią lėtinę ligą. Todėl transplantacija nėra pagrindinis gydymo pasirinkimas. Kiti gydymo būdai, tokie kaip steroidinių vaistų terapija (kortikosteroidai) ir kraujo perpylimas, dažniausiai yra pirmasis gydymo būdas, jei įmanoma. Prieš nuspręsdami atlikti transplantaciją, būtinai pasitarkite su medicinos komanda dėl šios procedūros privalumų ir trūkumų.
