Turinys:
- Susipažinkite Cantrell pentalogija, kai širdies plakimas už krūtinės rėmo
- Požymiai ir simptomai Cantrell pentalogija
- Priežastis Cantrell pentalogija
- Kaip diagnozuoti Cantrell pentalogija?
- Ar šis sutrikimas gali būti gydomas?
Ar kada nors įsivaizdavote, ar tavo širdies plakimas ne jūsų krūtinėje? Žinoma, tai skamba baisu. Nes galite pajusti širdies plakimą tik paspaudę krūtinę. Na, yra viena anomalija, dėl kurios širdis susitraukia už kūno, kad būtų galima aiškiai matyti, kaip iš tikrųjų yra širdies plakimas. Šis sutrikimas vadinamas Cantrell pentalogija. Taigi, kaip tai gali įvykti?
Susipažinkite Cantrell pentalogija, kai širdies plakimas už krūtinės rėmo
Cantrell pentalogija yra labai reti ir sudėtinga liga. Normaliomis sąlygomis širdis atsilieka už krūtinės ertmės, kuri yra apsaugota briaunomis. Tačiau šis sutrikimas sukelia paciento širdį tiesiai po oda, ir visa širdimi, arba tik jos dalimi, esančia už krūtinės rėmo.
Terminas „enta penta“ iš graikų kalbos reiškia „andakan five“ reiškia šį sutrikimą, kurį sudaro penki gimimo defektų deriniai, kurie gali apimti krūtinkaulį, diafragmą, ploną membraną, apimančią širdį (perikardą), pilvo sieną ir pačią širdį. Tačiau dauguma kūdikių su šiuo sutrikimu ne visada turi penkis defektus, vadinamus Cantrell pentalogija neišsamus.
Remiantis Nacionaline retųjų sutrikimų organizacija (NORD), šią ligą patiria tik apie penkis kūdikius vienam milijonui gyvų gimimų. Deja, kūdikiai, gimę su šia sąlyga, dažnai trunka ilgai. 2008 m. Tyrime nustatyta, kad iš 58 kūdikių buvo Cantrell pentalogijaPo kelių dienų po gimimo miršta 64 proc. Arba 34 kūdikiai. Daugeliu atvejų būklė yra mirtina be operacijos, kuri gali ištaisyti gimimo defektą.
Požymiai ir simptomai Cantrell pentalogija
Specifiniai simptomai ir sunkumas Cantrell pentalogija gali skirtis kiekvienam pacientui. Kai kurie kūdikiai gali turėti silpnus defektus, turinčius neišsamių sutrikimų. Tačiau sunkiausi šio sutrikimo požymiai ir formos yra tada, kai kūdikis turi ectopia cordis ir omphalocele.
Ectopia cordis yra sunki būklė, kai visa širdis ar jos dalis yra ne krūtinės ertmėje. Nors omphalocele yra pilvo sienos anomalija, dėl kurios kūdikio žarnos ir kiti pilvo organai išsikiša per bambą. Iš tikrųjų, žarnyne ir organuose, esančiuose normalaus skrandžio, turėtų būti padengta plona skrandžio membrana (pilvaplėvė).
Be širdies sutrikimų, esančių už krūtinės rėmo ribų, kenčia Cantrell pentalogija taip pat gali pasireikšti keletas kitų sutrikimų, tokių kaip plaučių funkcijos sulėtėjimas, kvėpavimo sunkumas, embolija ir sutrikusi širdies funkcija. Be to, kūdikis Cantrell pentalogija padidėja vidinės pilvo ertmės infekcijos atsiradimo rizika.
Priežastis Cantrell pentalogija
Šio širdies ritmo sutrikimo priežastis ne organizme nėra aiški. Tačiau teorija teigia, kad šis sutrikimas gali atsirasti dėl problemų, susijusių su embriono audinių vystymusi ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, ty nuo 14 iki 18 dienų po pastojimo. Tuo tarpu kai kurie mokslininkai teigia, kad genetiniai sutrikimai vaidina svarbų vaidmenį vystant šį sutrikimą, nors vis dar reikalingi tolesni tyrimai.
Kaip diagnozuoti Cantrell pentalogija?
Diagnozė Cantrell pentalogija ultragarsiniu tyrimu gali būti žinoma nuo pirmojo trimestro. Ši gimdos diagnozė dėl mentaliteto neįmanoma prieš 12-ą nėštumo savaitę, nes skrandžio žarnyno išvarža yra normalus vaisiaus vystymosi reiškinys. Tuo tarpu pilvo sienos anomalijos, dažniausiai pasireiškiančios po 12 savaičių, yra omphalocele, Cantrell pentalogijair gastroschisis.
Echokardiografija paprastai daroma siekiant įvertinti vaisiaus širdies būklę, naudojant garso bangas, kurios sukuria širdies vaizdus. Be to, reikia ir MRT (magnetinio rezonanso vaizdavimas) įvertinti tam tikrų abdominalių pilvo sienų ir perikardo pažeidimų lygį.
Ar šis sutrikimas gali būti gydomas?
Gydymas Cantrell pentalogija tai priklauso nuo kiekvieno paciento specifinių simptomų, įskaitant pilvo sienelės anomalijų dydį ir tipą, širdies anomalijas ir tam tikras ectopia rūšis. Dažnas gydymas yra chirurginė intervencija širdyje, diafragma ir kiti paciento kūno sutrikimai.
Chirurginė procedūra, kurią reikia atlikti iš karto po gimimo, yra omphalocelės remontas. Sunkiais atvejais kai kurie gydytojai iš karto po gimimo rekomenduoja ankstyvą operaciją atskirti peritoninę ertmę (pilvo ertmę) ir perikardo (širdies ertmę). Po to bandoma antrąjį operacijos etapą atkurti širdies padėtį krūtinės ertmėje.
