Turinys:
Medicinos vaizdo įrašas: raumenų distrofija
Sveikas žmogus turi vidutiniškai apie 54 proc. Raumenų masės, tačiau žmonės, turintys raumenų distrofiją (MD), neturi jokių raumenų galutinėje ligos stadijoje.
Kas yra raumenų distrofija?
Raumenų distrofija ar raumenų distrofija yra grupė ligų, kurios sukelia progresuojančią raumenų silpnumą ir raumenų masės praradimą. Raumenų distrofijoje genų mutacijos trukdo baltymų, reikalingų sveikiems raumenims formuoti, gamybai.
Šis mutacijos genas dažnai yra paveldėtas iš tėvų, tačiau neatmeta galimybės, kad mutacijų genai išsivystys savarankiškai be paveldėjimo.
Yra įvairių raumenų distrofijos tipų - priklausomai nuo to, kurie raumenys yra paveikti ir kokie simptomai atsiranda. Dažniausiai pasitaikančio raumenų distrofijos, Duchenne MD, simptomas prasideda vaikystėje, kurią lengva kristi greitai judant ant plokščio kelio. Raumenų distrofija dažniau pasitaiko berniukams, o moterys - tik gamtos vežėjai. Kitų rūšių distrofija nepasirodys tol, kol kas nors išaugo.
Kai kurie žmonės, turintys raumenų distrofiją, galiausiai neteks galimybės vaikščioti. Kiti gali turėti kvėpavimo ar rijimo problemų.
Raumenų formavimo baltymai gali būti raumenų distrofijos sprendimas
Raumenų distrofijos priešnuodis nėra, tačiau įvairios terapijos gali padėti su fizine negalia ir kitomis problemomis, kurios gali atsirasti, įskaitant:
- Pagalba mobilumui, pavyzdžiui, lengvas pratimas, fizioterapija ir fizinės pagalbos priemonės
- Paramos grupė, spręsti praktinį ir emocinį poveikį
- Chirurgija, taisyti laikysenos defektus, tokius kaip skoliozė
- Medicinapvz., steroidai, skirti padidinti raumenų stiprumą, arba AKF inhibitoriai ir beta adrenoblokatoriai širdies sutrikimų gydymui.
Nauji tyrimai ieško būdų, kaip pagerinti genetines mutacijas ir pažeistus raumenis, susijusius su MD simptomais. Vienas iš jų - dvi atskiros studijos iš Rokfelerio universiteto ir Edinburgo universiteto.
Raumenys susideda iš milijonų tankių ląstelių. Net ir suaugusiems, šie raumenys ir toliau atsinaujins, kad būtų pataisyta žala, kurią gali sukelti įvairūs dalykai, ligos ar sužalojimai.
Ataskaitų teikimas iš „Science Daily“kai kai kurie nauji raumenys susidaro iš baltymų, esančių kamieninėse ląstelėse, kurios yra atsakingos už raumenų struktūrą ir funkciją, mutacijos kyla iš pericitų ir PIC fragmentų - kamieninių ląstelių, galinčių gaminti riebalus ar raumenis, grupės.
Kol kas mokslininkai tik žino, kad baltymai iš tikrųjų yra susiję su raumenų formavimu, tačiau jie vis dar nežino, kaip šie baltymai veikia genus, atsakingus už sveikų raumenų vystymąsi.
„Ląstelių susidarymas, nesvarbu, ar tai yra raumenys ar riebalai, remiantis mūsų tyrimais, yra pagrįstas sudėtingu baltymu, vadinamu lamininu“, - sakė Minesotos universiteto docentas Yao Yao.
Naujų vaistų kūrimas veikiant laminino keliui gali sumažinti daugelį raumenų distrofijos simptomų, sakė Yao.
Yao tyrimas parodė, kad laminino praradimas organizme gali sukelti bent jau tam tikras raumenų distrofijos formas. Yao ir jo komanda sutelkė dėmesį į laminino tyrimus pericituose ir PIC.
Yao ir komanda atliko tyrimą su pelių grupe, kuri parodė laminino trūkumą organizme. Jie nustatė, kad ši pelių grupė turėjo mažesnę kūno formą nei kitos normalios pelės ir jų raumenų masė buvo mažesnė už normalią. Iš tiesų, pericitai ir PIC turi tik nedidelę dalį raumenų kamieninių ląstelių, kurios neturėtų rodyti tokių dramatiškų rezultatų.
Yao ir komanda nusprendė, kad laminino pakeitimas šiame audinyje gali padėti žiurkėms atsigauti. Tačiau šią idėją laikoma gana sunku įgyvendinti žmonėms. Nors pelių grupė pastebėjo reikšmingus pokyčius - audinių pridėjimą ir raumenų jėgą, tačiau laminino injekcija žmonėms reikštų šimtus injekcijų, kad lamininas galėtų tinkamai įsisavinti audinį.
Tuomet mokslininkai sutelkė dėmesį į tai, kaip lamininas veikia pericitus ir PIC, kad suformuotų raumenis. Jie nustatė, kad lamininas veikia, kurie genai yra aktyvuoti, o ne.
Vienas iš „unikalių“ genų yra gpihbp1, kuris paprastai randamas kapiliariniuose pericituose. Nustatyta, kad gpihbp1 genas prisideda prie riebalų susidarymo. Kai nėra laminino, gipihbp1 nebebus aktyvuojamas pericituose ir PIC.
Remdamiesi šiomis idėjomis, mokslininkai įtaria, kad gpihbp1 gali pakeisti kamienines ląsteles, kad sukurtų raumenis, o ne riebalus. Jie supranta, kad pericitai ir laminino defektai aktyvuoja gpihbp1, ir nustato, kad šios ląstelės išsivysto į naujus raumenis.
Mokslinių tyrimų grupė dabar ieško vaistų, kurie gali padidinti gpihbp1 kiekį pericituose ir PIC, siekdami išsiaiškinti daugelį šios negalios simptomų.
SKAITYTI:
- Ūsų moteris, kodėl?
- Ar žinojote, kad TB yra pirmasis žudikas Indonezijoje?
- Nebūkite tingūs, jei galite naudotis namuose
