Turinys:
- Medicinos vaizdo įrašas: Krūties vėžys – dažniausia onkologinė moterų liga
- Kaip gali atsirasti pjautuvo ląstelių liga?
- Ar gali būti išgydoma pjautuvo ląstelių anemija?
Medicinos vaizdo įrašas: Krūties vėžys – dažniausia onkologinė moterų liga
Terminas pjautuvo ląstelių liga arba pjautuvo ląstelių liga (SCD) apima kelis paveldėtus raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimus. SCD sergantiems pacientams raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino, vadinamo hemoglobinu S arba pjautuvu hemoglobinu, sutrikimas.
Hemoglobinas yra raudonųjų kraujo kūnelių baltymas, kuris perneša deguonį per visą kūną.
Terminas "paveldėjimas" reiškia, kad šią ligą sukelia tėvai savo vaikams perduoti genai. Skirtingai nuo peršalimo ar infekcijos, SCD nėra užkrečiama, kad sveiki žmonės nepatektų į SDC nuo ligonių.
SCD sergantiems pacientams paveldi du nenormalūs hemoglobino genai iš tėvo ir motinos. Nepriklausomai nuo to, kokio tipo SCD patiria, bent vienas iš dviejų nenormalių genų sukelia organizmui gaminti hemoglobino S. Tuo tarpu žmogus, turintis du hemoglobino S genus (arba SS hemoglobiną), patirs ligą, vadinamą pjautuvo ląstelių anemija. Pjautuvo ląstelių anemija yra sunkiausia ir dažniausia SCD rūšis.
SC hemoglobino ir hemoglobino Sβ talasemija yra dvi kitos įprastos SCD formos.
Kai kurios pjautuvo ląstelių ligos formos:
- Hemoglobino SS
- Hemoglobino SC
- Hemoglobinas Sβ0 talasemija
- Hemoglobinas Sβ+ talasemija
- Hemoglobino SD
- Hemoglobino SE
Kaip gali atsirasti pjautuvo ląstelių liga?
Kūno ląstelių audiniams reikia deguonies tiekimo tinkamai. Paprastai raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino kiekis deguonies patenka į plaučius ir perneša jį į visus kūno audinius.
Raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra normalus hemoglobinas, yra suformuoti kaip gabalai (pavyzdžiui, spurgos be skylių). Ši forma leidžia ląstelėms tapti lankstesnėmis, kad jie galėtų judėti per didelius ir mažus kraujagysles, kad galėtų pernešti deguonį.
Pjautuvo hemoglobinas nėra panašus į normalų hemoglobiną. Pjautuvo hemoglobinas sudaro standųjį raudonųjų kraujo kūnelių kamieną, virsta pjautuvu arba forma pjautuvas.
Pusmėnulio ląstelės yra nelankstžios ir gali prilipti prie kraujagyslių sienelės, sukeldamos blokavimą, kuris sulėtina arba sustabdo kraujo tekėjimą. Kai atsiranda ši sąlyga, deguonis negali pasiekti aplinkinių audinių.
Audinių deguonies trūkumas gali sukelti stiprų skausmą, vadinamą skausmo krize (skausmo krizės) Šis skausmas gali staigiai streikuoti be įspėjimo, kad pacientams reikia veiksmingo gydymo ligoninėje.
Dauguma vaikų, sergančių SCD, neturi skausmo ar skausmo krizėspaaugliams ir suaugusiesiems gali pasireikšti nuolatinis skausmas.
Nenormalus raudonųjų kraujo kūnelių kiekis ir mažas deguonies suvartojimas taip pat gali pakenkti organams, pvz., Blužnies, smegenų, akių, plaučių, kepenų, širdies, inkstų, varpos, sąnarių, odos ar net kaulų.
Kadangi forma nėra lanksti, pjautuvinės ląstelės gali sprogti arba vadinamos hemolizė. Normalus raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklas svyruoja nuo 90 iki 120 dienų, o pjautuvo ląstelės gali trukti tik 10–20 dienų.
Kūnas visada pakeičia naujus raudonuosius kraujo kūnus, kad pakeistų senas ląsteles. Tačiau SCD sergančių pacientų organizmui sunku subalansuoti naują kraujo ląstelių gamybą ir greitai sunaikinti kraujo ląsteles. Todėl raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra mažesnis už įprastą skaičių. Ši sąlyga vadinama anemija, kaip organizmo sumažintos energijos priežastis.
Ar gali būti išgydoma pjautuvo ląstelių anemija?
Pjautuvo ląstelių liga yra visą gyvenimą trunkanti liga. Kiekvieno ligonio ligos sunkumas turi skirtis.
Didelių pajamų šalyse, pavyzdžiui, Jungtinėse Valstijose, SCD sergančių asmenų gyvenimo trukmė šiuo metu yra apie 40–60 metų. 1973 m. Vidutinis SCD pacientų amžius Jungtinėse Valstijose buvo tik 14 metų. Tai rodo pažangą diagnozuojant ir gydant SCD.
Šiuo metu kamieninių ląstelių transplantacija (HSCT) yra vienintelis vaistas, skirtas SCD. Deja, dauguma SCD sergančių pacientų yra per seni, kad jie galėtų persodinti arba neturi giminaičių, kurie turi genetinį atitikimą kaip donorą. Norint gauti geriausius transplantacijos rezultatus, reikalingi tinkami donorai.
Yra daug veiksmingų gydymo būdų, kurie gali sumažinti simptomus ir pailginti SDC ligonių gyvenimą. Ankstyva diagnozė ir nuolatinė medicininė priežiūra, siekiant išvengti komplikacijų, taip pat padeda gerinti pacientų gyvenimo kokybę.
