Turinys:
- Medicinos vaizdo įrašas: The Choice is Ours (2016) Official Full Version
- Vilsono ligos priežastys
- Wilsono ligos simptomai
- Simptomai kepenyse
- Nervų sistemos simptomai
- Kaip gydyti Wilsono ligą?
- Pirmasis etapas
- Antrasis etapas
- Trečiasis etapas
- Ar galite išvengti Wilsono ligos?
Medicinos vaizdo įrašas: The Choice is Ours (2016) Official Full Version
Vilsono liga yra paveldima liga, kuri sukelia vario padidėjimą kūno audiniuose, tokiuose kaip kepenys, smegenys ir ragena. Ši liga, taip pat žinoma kaip hepatolentikulinė degeneracija, atsiranda viename iš 30 000 iki 40 000 žmonių visame pasaulyje, todėl ji gali būti priskiriama retai ligai.
Varis vaidina svarbų vaidmenį vystant nervų, kaulų, kolageno ir melanino pigmentus odoje. Vario poreikių patenkinimas gali būti gaunamas iš maisto produktų, kuriuos sunaudoja asmuo. Įprastais atvejais kepenys filtruoja vario perteklių ir pašalina jį per tulžį, kuris yra kepenyse pagamintas skystis, atsakingas už toksinų ir kūno atliekų pernešimą per virškinamąjį traktą.
Pacientams, sergantiems Wilsono liga, paciento širdis tinkamai nevykdo vario filtravimo proceso. Vario kaupimasis organizme gali pakenkti kūno organams, kurie kelia pavojų gyvybei.
Vilsono ligos priežastys
Liga, kurią pirmą kartą aptiko dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson 1912 m. Sukėlė genų mutacijos ATP7B 13 chromosomos žmogus. Šis genas atlieka kepenų ląstelių kontrolę, kad atsikratytų perteklinio vario kiekio organizme. Jei vario šalinimo procesas neveiks tinkamai ir teisingai, kepenų ląstelėse bus vario metalo. Kai kepenų ląstelių talpa viršija ribą, varis „išsilieja“ į kraujotaką ir bus saugomas kūno organuose, kurie yra kraujotakos. Vario susikaupimas paprastai randamas smegenų organuose.
Ši geno mutacija yra recesyvinė, todėl ji gali tik sumažėti, jei paciento tėvai turi genų mutaciją (genų karjera).
Wilsono ligos simptomai
Nors ši geno mutacija atsiranda nuo gimimo, ji trunka metus, kol vario padidėjimas paciento organizme pasiekia pavojingą lygį. Paprastai šis kaupimo procesas vyksta nuo 6 iki 20 metų. Wilsono ligos požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kuris organas turi vario kaupimąsi.
Simptomai kepenyse
Kai kurie iš šių simptomų gali rodyti vario susikaupimą kepenyse:
- nuovargis
- svorio netekimas
- pykinimas ir vėmimas
- apetito praradimas
- aviliai
- oda tampa gelsva
- pėdų ir pilvo patinimas (edema)
- dalis pilvo, kuris jaučiasi skausmingas arba ištinęs
- matomi kraujagyslės odoje (vorų angiomos)
- raumenų mėšlungis
Kai kurie simptomai, pavyzdžiui, geltona oda ir edema beveik panašus į kepenų nepakankamumo ar inkstų nepakankamumo simptomus, todėl dažnai ši liga yra neteisingai interpretuojama.
Nervų sistemos simptomai
Vario kaupimasis smegenyse gali sukelti tokius simptomus:
- atminties ar regėjimo silpnėjimas
- migrena
- neįprastas vaikščiojimo metodas
- nemiga,
- rankos tampa neatsargesnės
- asmenybės pasikeitimas
- pakeisti nuotaika tai dažnai
- depresija
Sunkiomis sąlygomis, raumenų spazmų galimybė raumenų skausmas, kai atliekami tam tikri judesiai.
Kituose organuose vario kaupimosi organizme galimybė pastebima nagų spalvos pakitimu iki mėlynos, inkstų akmenų, ankstyvo kaulo praradimo ar osteoporozės, artrito, nereguliarių menstruacijų ir žemo kraujospūdžio. Be to, ragena yra rusvai pigmentacija, žinoma kaip Kayser-Fleischer žiedai, jis taip pat gali būti naudojamas kaip šios ligos indikacija organizme.
Kaip gydyti Wilsono ligą?
Wilsono ligos gydymo sėkmė labai priklauso nuo gydymo spartos. Gydymas paprastai susideda iš trijų etapų ir trunka visą gyvenimą. Tai yra, jei pacientas nustoja gydytis, tikėtina, kad varis vėl susikaupia organizme.
Pirmasis etapas
Pradinis šio mažėjančios ligos gydymo etapas pašalina visą vario perteklių organizme chelatinis gydymas. Agentas chelatais apima vaistus, tokius kaip d-penicilaminas ir tientinas arba syprinas. Šie vaistai pašalins vario perteklių į kraują. Be to, inkstai atliks kraujo ir vario filtravimo procesą iš šlapimo.
Tačiau šių vaistų tipai turi šalutinį poveikį, įskaitant karščiavimą, paraudimą, inkstų sutrikimus ir kaulų čiulpų problemas. Nėščioms moterims, vaistams chelatais tai taip pat gali sukelti negalios gimdymo procese. Todėl šių vaistų rūšių vartojimas TURI prižiūrint gydytojui.
Antrasis etapas
Po vario pašalinimo proceso, kuris susikaupia paciento organizme, vario koncentracijos kraujyje organizme lygis yra normalus. Šiame etape gydytojas paprastai skiria vaistą cinko arba tetratiomolibdato pavidalu. Cinkas, vartojamas per burną druskos arba acetato pavidalu (Galzin), gali apsaugoti organizmą nuo vario absorbcijos iš maisto.
Trečiasis etapas
Trečiasis Wilsono ligos gydymo etapas yra stebėjimas vario koncentracija organizme vis dar atliekama cinko terapija ir terapija chelatais. Vario koncentracija organizme gali būti išlaikoma vengiant daug vario turinčių maisto produktų, tokių kaip džiovinti vaisiai, grybai, riešutai, šokoladas ir multivitaminai.
Pacientams, kuriems pasireiškia Wilsono ligos simptomai, gydymas paprastai trunka nuo 4 iki 6 mėnesių. Jei kas nors neatsako šiems gydymo būdams reikalingas kepenų persodinimas. Be to, kepenų persodinimas yra būtinas, kai sergantys pacientai patiria kirozę ir ūminį kepenų nepakankamumą, kuris atsiranda staiga.
Ar galite išvengti Wilsono ligos?
Atsižvelgiant į tai, kad ši liga mažėja, šią ligą sunku išvengti. Greita diagnostika labai svarbu sustabdyti arba slopinti vario kaupimąsi organizme. Vėlyvas ar visai neveikiantis gydymas sukels kepenų nepakankamumą, smegenų pažeidimą ir kitas sveikatos sąlygas, kurios kelia pavojų gyvybei ir netgi sukelia mirtį. Todėl, jei Jums pasireiškia pirmiau minėti simptomai, geriau kreiptis į gydytoją medicininė apžiūra.
