Turinys:
- Medicinos vaizdo įrašas: Dynoro & Gigi D’Agostino - In My Mind
- Faktai apie deimantų fantazijos anemiją
- Deimantų juodosios anemijos simptomai
- Diagnozuoti deimantų fabrikų anemiją
- „Diamond blackfan“ anemija
- Valdykite deimantų juodligės anemiją
Medicinos vaizdo įrašas: Dynoro & Gigi D’Agostino - In My Mind
„Diamond Blackfan“ anemija (DBA) yra retas kraujo sutrikimas, kuris paprastai diagnozuojamas vaikams pirmaisiais jų gyvenimo metais. Vaikai, turintys DBA, nesukuria pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, kurie perneša deguonį į visas kitas organizmo ląsteles.
Kraujo ląstelės gaminamos kaulų čiulpuose, ilgos kaulų kempinės viduje. Vaikams, sergantiems DBA, daugelis ląstelių, kurios taps raudonomis kraujo kūnelėmis, mirs prieš jiems išsivystant.
Faktai apie deimantų fantazijos anemiją
Vienodai paveikti visų rasių berniukai ir mergaitės. Dažniausiai anemijos požymiai ar simptomai pasireiškia 2 mėnesių amžiaus, o DBA diagnozė paprastai atliekama pirmąjį vaiko gyvenimo metus.
DBA gali būti sumažinta per šeimą. Apytiksliai pusė vaikų, kuriems diagnozuota neįprastų genų sutrikimų, buvo nustatyti ir gali prisidėti prie DBA priežasčių. Kitiems vaikams, sergantiems DBA, nenustatyta jokių nenormalių genų ir priežastis nežinoma.
Gydymas gali apimti vaistus, kraujo perpylimą ir kaulų čiulpų persodinimą. DBA buvo laikoma liga, kuri atsiranda tik vaikams. Sėkmingiau gydant, daugelis vaikų išgyvena, kad taptų suaugusiais, o daugiau suaugusiųjų dabar gyvena su šia liga.
Deimantų juodosios anemijos simptomai
Toliau pateikiami tokio tipo anemijos požymiai ir simptomai:
- Švelni oda
- Mieguistumas
- Dirginamumas
- Greitas širdies susitraukimų dažnis
- Širdies sumišimas
Be šių požymių ir simptomų, iki pusės vaikų, sergančių DBA, gimsta ir su įvairiais apsigimimų tipais. Šie apsigimimai gali būti veido, galvos, rankų (ypač nykščio) sutrikimai, širdies, inkstų ar lytinių organų sritis.
Diagnozuoti deimantų fabrikų anemiją
DBA diagnozė paprastai prasideda tada, kai jūsų pediatras rutininio tyrimo metu arba po įprastinio kraujo tyrimo nustato anemijos požymius ar simptomus. Du svarbiausi DBA diagnozavimo tyrimai yra kraujo mėginių tyrimas ir kaulų čiulpų tyrimas. Duomenys, reikalingi diagnozei atlikti, yra šie:
- Anemija iki 1 metų
- Kraujo mėginiai rodo makrocitinę anemiją, o tai reiškia, kad raudonieji kraujo kūneliai yra didesni nei įprastai
- Normalus baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis kraujyje
- Nepakanka retikulocitų, kurie yra naujai sukurti raudonieji kraujo kūneliai
- Kaulų čiulpų mėginyje yra tik keletas ląstelių, kurios išsivystys į raudonuosius kraujo kūnelius
- Kiti duomenys, patvirtinantys DBA diagnozę, apima šeimos istoriją, genų sutrikimus ir apsigimimus.
„Diamond blackfan“ anemija
Štai keletas dažniausių šios anemijos gydymo būdų:
- Steroidai. Tai galingas vaistas, kuris kovoja su organizmo uždegimu. Nors gydytojai tiksliai nežino, kaip jie dirba su DBA, steroidai leidžia maždaug 80 proc. Žmonių, turinčių DBA, pradėti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių.
- Kraujo perpylimas. sveikų ir tinkamų kraujo donorų gali būti skiriama kas 4-6 savaites, kad padidėtų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, turintis DBA.
- Kamieninių ląstelių transplantacija. Kamieninės ląstelės yra kaulų čiulpų ląstelės, kurios gali būti visų tipų kraujo ląstelės. Kamieninių ląstelių transplantacijai reikia suderinti donorus, paprastai artimus šeimos narius ir pernešti sveikas kamienines ląsteles iš žmonių į DBA. Kamieninių ląstelių transplantacija gali išgydyti DBA, tačiau gali pasireikšti atmetimas arba infekcija. Dėl šios didelės rizikos kamieninių ląstelių transplantacijos paprastai nenaudojamos, išskyrus steroidus ar kraujo perpylimus.
Apie 20 proc. DBA sergančių žmonių patiria remisiją po gydymo. Remisija reiškia, kad anemijos požymiai ir simptomai išnyko ilgiau nei šešis mėnesius be gydymo. Remisijos gali trukti metus ir netgi tapti nuolatinėmis. Jei po remisijos simptomai atsinaujina, tai vadinama recidyvu.
Valdykite deimantų juodligės anemiją
Sunkus anemija vaikams veikia visą šeimą. Gydymui ir valdymui reikia visapusiškos priežiūros grupės, kurioje dalyvautų specialistų gydytojai, pvz., Priežiūra, mityba, socialinė ir psichologinė pagalba. Tėvai ar globėjai turi išmokti kiek galima daugiau apie DBA ir dirbti su priežiūros grupėmis.
Suaugusiesiems, turintiems DBA, reikės papildomos priežiūros ir gydymo, įskaitant steroidų gydymo šalutinį poveikį ir transfuzijų pasikartojimą. Suaugusiesiems, turintiems DBA, taip pat reikia pasikalbėti su savo medicinos komanda apie vaiko riziką. Motina ar tėvas su DBA turi apie 50 procentų mažinti DBA savo vaikui. Nėštumas taip pat gali sukelti pasikartojimą moterims, kurios yra DBA remisijos. Nėščia moteris, turinčią DBA, turėtų būti tiriama didelės rizikos ligų specialistu.
Dažna DBA komplikacija yra geležies perteklius, kuris gali paveikti širdį ir kepenis. Ši būklė atsiranda dėl transfuzijos, reikalingos gydymui. Gydymas gali apimti geležies chelato vaisto, kuris pašalina geležį iš kraujo, naudojimą, kad būtų išvengta komplikacijų. Steroidai gali turėti didelį šalutinį poveikį, pvz., Osteoporozę, padidėjusį kūno svorį, aukštą kraujospūdį ir cukrinį diabetą, kurie visi turi būti stebimi neatsižvelgiant į paciento amžių. Jauniems pacientams kyla tam tikra rizika sulėtinti fizinį augimą. Jiems gali reikėti keisti gydymo planą, kad būtų užtikrintas pakankamas augimas pirmaisiais gyvenimo metais.
