Turinys:
- Dviejų tipų įgimta antinksčių hiperplazija
- 1. Klasikinės teisės
- 2. Klasikinės teisės
- Įgimto antinksčių hiperplazijos simptomai
- Ką gali daryti tėvai ir medicinos personalas?
Įgimta antinksčių hiperplazija yra įgimta liga, kuri atsiranda antinksčių organuose. Antinksčių liauka yra nedidelis organas, esantis virš inkstų, ir kiekvienos žmogaus kūnas turi porą. Kiekviena antinksčių liga turi labai svarbią funkciją gaminant hormonus ir reguliuojant keletą fiziologinių funkcijų. Kažkas, kuri turi šią ligą, patirs medžiagų apykaitos, ištvermės, reprodukcinių hormonų ir kraujo spaudimo sutrikimus.
Antinksčių hiperplazijos sutrikimai sukelia nedidelį hormono kortizolio ir aldosterono gamybą. Hormono kortizolis, taip pat žinomas kaip streso hormonas, taip pat vaidina reikšmę cukraus kiekio kraujyje metabolizmui. Nors hormonas aldosteronas vaidina vaidmenį reguliuojant elektrolitų kiekį ir padeda inkstų funkcijai.
Įgimta antinksčių hiperplazija arba sutrumpinta kaip HAK yra reta liga, tačiau gali sukelti visą gyvenimą trunkančias sveikatos problemas. Apskaičiuota, kad tik vienas iš 15 000 vaikų gimsta su šiuo įgimtu sutrikimu. Tinkamai tvarkydami ir kontroliuodami, žmonės su šiuo sutrikimu vis dar gali gyventi normaliai.
Dviejų tipų įgimta antinksčių hiperplazija
1. Klasikinės teisės
Klasikinis tipas yra labiausiai paplitęs, su fiziniais simptomais, kurie prasidėjo nuo kūdikystės ir vaikystės. Pavyzdžiui, kūnas yra per didelis, o brendimo ženklas pasirodė anksčiau. Tokiu atveju antinksčių liaukos negali gaminti kortizolio ir aldosterono hormonų, bet pradeda gaminti per daug testosterono hormonų.
2. Klasikinės teisės
Tai švelnesnis tipas, kai fiziniai simptomai atsiranda vyresnio amžiaus, kaip paaugliams ir jauniems suaugusiems. Ne klasikinių žmonių, turinčių HAK, organizmas vis dar gali gaminti aldosterono hormoną, tačiau jis gali būti nepakankamas kortizolio. Testosterono gamyba taip pat yra mažesnė nei klasikinio HAK.
Įgimto antinksčių hiperplazijos simptomai
Klasikinis įgimtas antinksčių hiperplazija turi fizinių požymių, kurie buvo nustatyti nuo kūdikių ir vaikų, įskaitant:
- Didesnis lytinis organas; klitorio plėtra kūdikių mergaičių ir varpos padidėjimas vyrams
- Patiria svorio netekimą
- Labai sunku padidinti svorį
- Dažnai vėmimas be priežasties
- Dehidratuotas
- Augimas yra labai spartus vaikų amžiuje, tačiau trumpesnis aukštis suaugusiųjų amžiuje
- Paauglių mergaitės patiria nereguliarius menstruacijų ciklus
- Suaugusiems žmonėms kyla pavojus, kad gali susidurti su vaikais.
Gali pasireikšti klasikinis įgimtas antinksčių hiperplazija ir joks simptomas iš viso nerodo, tačiau šios būklės moterys gali patirti:
- Menstruacinio ciklo sutrikimas
- Garsas yra per sunkus
- Turėkite daugiau veido plaukų (pavyzdžiui, ūsai)
- Nevaisingas (sunku turėti vaikų)
- Aukštis paprastai būna trumpas
Kiti simptomai, kurie gali pasireikšti klasikinėje ir ne klasikinėje įgimtoje antinksčių hiperplazijoje moterims ir vyrams:
- Nutukimas
- Lengvesnė kaulų masė
- Gydymas spuogais
- Turite aukštą cholesterolio kiekį
Viena iš galinčių kilti komplikacijų yra antinksčių krizė. Šis įvykis yra retas, bet labai pavojingas žmogui, turinčiam įgimtą antinksčių hiperplaziją. Ši būklė sukelia kraujospūdžio ir cukraus kiekio kraujyje sumažėjimą ir sukelia šoką, sukeliantį mirtį.
Saugokitės, jei asmuo, turintis įgimtą antinksčių hiperplaziją, yra dehidratuotas, viduriavimas ir vėmimas be priežasties.
Ką gali daryti tėvai ir medicinos personalas?
Ankstyva šios ligos diagnozė yra svarbi, kad būtų galima atlikti ankstyvą gydymą.
Įgimtas antinksčių hiperplazija gali būti aptikta, nes kūdikis vis dar yra įsčiose, tiriant amniono mėginius iš gimdos ir placentos ląstelių. Kadangi gimę kūdikiai, HAK tyrimas atliekamas kaip fizinių tyrimų, kraujo, šlapimo ir genetinių tyrimų serija.
Jei kūdikio gimdoje galima diagnozuoti įgimtą antinksčių hiperplaziją, gydymą galima atlikti gydant kortikosteroidų hormonus. Taip yra todėl, kad kūdikis gimsta su įprastais lyties organais. Tačiau yra šalutinių poveikių nėščioms moterims, pvz., Diskomfortas, padidėjęs kraujospūdis ir nuotaikos svyravimas.
Visą gyvenimą trunkantis gydymas rekomenduojamas klasikinių HAK sergančių pacientų, sergančių hormonų pakaitine terapija, simptomams mažinti. Tai turėtų prasidėti, kai vaikas turi ankstyvo brendimo simptomus. Kiti gydymo būdai, tokie kaip lytinių organų chirurgijos metodas, yra būdingi moterims, todėl lyties organai gali būti matomi ir veikia normaliai.
